Ebben a blogbejegyzésben részletesen megvizsgáljuk, hogyan okozzák a prionfehérjék az kergemarhakórt, és hogyan terjed az emberekre.

Hogyan terjed az őrült tehénkór?

2008-ban, a Korea–USA szabadkereskedelmi megállapodás részeként folytatott marhahúskereskedelmi tárgyalások során megállapodás született a marhahús teljes importjának engedélyezéséről; azonban a széles körű nyilvános ellenállás miatt a tárgyalások végül korlátozott importról szóló megállapodáshoz vezettek. A lakosság fő aggodalmai az voltak, hogy „a kergemarhakórral fertőzött teheneket behozhatják Koreába”, és hogy „a fertőzött tehenek húsának fogyasztása a vírus emberre való terjedéséhez vezethet”. Más szóval, attól tartottak, hogy ha a korlátlan marhahúsimportot engedélyezik, az emberek marhahús fogyasztásával elkaphatják a kergemarhakórt. Ezen aggodalmak közepette különféle alaptalan pletykák terjedtek azok körében, akik nem ismerték a kergemarhakórt, például az az állítás, hogy a levegőben is terjedhet. Szóval, mik a kergemarhakór okai és átviteli mechanizmusai?

Az kergemarha-kór oka: prionfehérjék

A kergemarhakór közvetlen oka egy prionnak nevezett fehérjeszerű fertőző részecske. A prionfehérjék egyedülállóak abban, hogy DNS vagy RNS nélkül is terjedhetnek, és ez kulcsfontosságú tényező a kergemarhakór kialakulásának magyarázatában. Amikor az emberek vagy állatok testében található normál prionfehérjék rosszul hajtogatódnak, és rosszul hajtogatott prionfehérjékké alakulnak, olyan betegségek alakulnak ki, mint a kergemarhakór.
A fehérjék akkor keletkeznek, amikor az aminosavak összekapaszkodva egy hajtogatott szerkezetet hoznak létre, amely besorolható helikális alfa-hélix szerkezetbe vagy legyezőszerű béta-lemezes szerkezetbe. Általában a normál prionfehérjék alfa-hélix szerkezettel rendelkeznek, ami egy stabil és funkcionális állapot. A hibásan hajtogatott prionfehérjékben azonban az alfa-hélix szerkezet egy része megváltozik, és béta-lemezes szerkezetté alakul. Ezt a hibásan hajtogatott szerkezetet a proteázok nem bontják le könnyen, és felhalmozódik, végső soron megzavarva az idegsejtek normális működését.

Amiloid és rosszul hajtogatott prionfehérjék

Egy amiloid nevű anyag kulcsszerepet játszik abban a folyamatban, amelyben ezek a rosszul hajtogatott prionfehérjék felhalmozódnak. Az amiloid akkor keletkezik, amikor a rendellenesen hajtogatott béta-lemezes szerkezetek más fehérjékhez kötődnek, ez a jelenség gyakori a különféle neurodegeneratív betegségekben. Az amiloid például az Alzheimer-kórban, a Parkinson-kórban és az kergemarha-kórban fordul elő; amikor ez az anyag felhalmozódik, megzavarja az idegsejtek normális működését, és végül betegséget okoz.
Az őrült tehénkór esetében, amikor a rosszul feltekeredett prionfehérjék felhalmozódnak a szarvasmarhák központi idegrendszerében, az agy megtelik amiloiddal, ami a normális agyműködés elvesztéséhez vezet. Ez a folyamat végül kiváltja az őrült tehénkórt, aminek következtében a szarvasmarhák rendellenes viselkedést mutatnak, vagy neurológiai problémák miatt elpusztulnak.

Az őrült tehénkór átviteli útvonalai

A hibásan feltekeredett prionfehérjék normál prionfehérjékkel való fertőzésének pontos mechanizmusa még nem teljesen tisztázott. A vezető hipotézisek azonban arra utalnak, hogy a hibásan feltekeredett prionfehérjék közvetlenül kölcsönhatásba lépnek a normál prionfehérjékkel, átrendezve szerkezetüket, vagy hogy a szervezetben jelen lévő ismeretlen fehérjék okozzák a normál prionfehérjék hibás feltekeredését. Amikor a hibásan feltekeredett prionfehérjék továbbra is átalakítják a normál prionfehérjéket, és felhalmozódnak a tehén testében, BSE alakul ki.
A BSE elsősorban fertőzött szarvasmarhák testnedveinek vagy húsának fogyasztása útján terjed. Fontos megjegyezni, hogy mivel a rosszul feltekeredett prionfehérjéket a magas hőmérséklet nem pusztítja el, a BSE-vel fertőzött tehén húsának fogyasztása emberben variáns Creutzfeldt-Jakob-kórhoz (vCJD) vezethet.
Amint a rosszul hajtogatott prionfehérje bejut az emberi szervezetbe, megváltoztatja a normál prionfehérjéket, ami halálos neurológiai betegségeket okozhat.

A prionbetegségek története és az kergemarha-kór terjedése

Az kergemarhakór az 1980-as években nagy méreteket öltött az Egyesült Királyságban, melynek kiváltó oka a fertőzött juhtetemek szarvasmarha-takarmányként való felhasználása volt. Abban az időben a juhtetemeket szarvasmarha-takarmányként használták a húsipar hatékonyságának növelése érdekében, és e folyamat során a juhoknál előforduló prionbetegség, a scrapie, átterjedt a szarvasmarhákra. Azok a szarvasmarhák, amelyek a scrapie-vel fertőzött juhok tetemét fogyasztották, BSE-vel fertőződtek meg, és mivel ezeknek a szarvasmarháknak a tetemét más szarvasmarhákkal etették, a BSE gyorsan terjedt.
Ennek megfelelően a prionbetegségek egyik állatfajról a másikra terjedhetnek; sőt, beszámoltak olyan esetekről is, amikor a BSE szarvasmarháról emberre terjedt át. Ez az átvitel nem csupán a szarvasmarha és az ember között jelent problémát; jelentős globális aggodalmakat vetett fel a húsfogyasztással és a takarmánytermelési módszerekkel kapcsolatban.

Megoldások és jövőbeli kutatások

A mai napig nincs ismert gyógymód a prionbetegségekre, beleértve a kergemarha-kórt is. Rendkívül nehéz kezelést kidolgozni anélkül, hogy teljes mértékben megértenénk, hogyan változtatja meg a rosszul feltekeredett prionfehérje a normál fehérjéket. A tudósok azonban folytatják a prionfehérjékkel kapcsolatos kutatásaikat, és lehetséges, hogy a jövőben módszereket fejleszthetnek ki e betegségek megelőzésére vagy kezelésére.
Mivel a kergemarhakór kitörése ipari környezetben kezdődött, az emberi felelősség jelentős. Ezért továbbra is kritikus feladat a szigorúbb előírások alkalmazása az állati takarmányok előállítására és kezelésére, valamint a prionbetegségek elleni megelőző intézkedések bevezetése.