U ovom blog postu detaljno ćemo pogledati kako prionski proteini uzrokuju bolest ludih krava i kako se ona širi na ljude.
Kako se prenosi bolest ludih krava?
Godine 2008., tijekom trgovinskih pregovora o govedini u sklopu sporazuma o slobodnoj trgovini između Koreje i SAD-a, postignut je sporazum kojim se dopušta potpuni uvoz govedine; međutim, zbog široko rasprostranjenog protivljenja javnosti, pregovori su na kraju rezultirali dogovorom o ograničenom uvozu. Glavna zabrinutost javnosti bila je da bi se „krave zaražene bolešću ludih krava mogle uvoziti u Koreju“ i da bi „konzumiranje mesa zaraženih krava moglo dovesti do prijenosa na ljude“. Drugim riječima, postojala je zabrinutost da bi, ako se dopusti neograničeni uvoz govedine, ljudi mogli dobiti ljudsku bolest ludih krava jedući govedinu. Usred tih zabrinutosti, među onima koji nisu upoznati s bolešću ludih krava proširile su se razne neutemeljene glasine, poput tvrdnje da se može prenijeti zrakom. Dakle, koji su uzroci i mehanizmi prijenosa bolesti ludih krava?
Uzrok bolesti ludih krava: Prionski proteini
Izravni uzrok bolesti ludih krava je proteinska zarazna čestica nazvana prion. Prionski proteini su jedinstveni po tome što se mogu prenositi bez DNK ili RNK, a to je ključni faktor u objašnjenju nastanka bolesti ludih krava. Kada se normalni prionski proteini koji se nalaze u tijelima ljudi ili životinja krivo saviju i pretvore u krivo savijene prionske proteine, nastaju bolesti poput bolesti ludih krava.
Proteini nastaju kada se aminokiseline vežu i stvaraju presavijenu strukturu, koja se može klasificirati u spiralnu alfa-heliks strukturu ili lepezastu beta-pločastu strukturu. Općenito, normalni prionski proteini imaju alfa-heliks strukturu, što je stabilno i funkcionalno stanje. Međutim, kod nepravilno presavijenih prionskih proteina, dio alfa-heliks strukture je promijenjen, pretvarajući je u beta-pločastu strukturu. Ovu nepravilno presavijenu strukturu proteaze ne razgrađuju lako i nakuplja se, što u konačnici remeti normalnu funkciju živčanih stanica.
Amiloidni i nepravilno savijeni prionski proteini
Tvar nazvana amiloid igra ključnu ulogu u procesu kojim se ovi nepravilno savijeni prionski proteini nakupljaju. Amiloid nastaje kada se abnormalno savijene beta-pločaste strukture vežu za druge proteine, što je fenomen uobičajen za razne neurodegenerativne bolesti. Na primjer, amiloid se nalazi kod Alzheimerove bolesti, Parkinsonove bolesti i bolesti ludih krava; kada se ova tvar nakuplja, remeti normalnu funkciju živčanih stanica i u konačnici uzrokuje bolest.
Kod bolesti ludih krava, kada se nepravilno savijeni prionski proteini nakupljaju u središnjem živčanom sustavu goveda, mozak se ispunjava amiloidom, što dovodi do gubitka normalne moždane funkcije. Ovaj proces u konačnici pokreće bolest ludih krava, uzrokujući da goveda pokazuju abnormalno ponašanje ili uginu od neuroloških problema.
Putovi prijenosa bolesti ludih krava
Točan mehanizam kojim pogrešno savijeni prionski proteini inficiraju normalne prionske proteine još nije u potpunosti razjašnjen. Međutim, vodeće hipoteze sugeriraju da pogrešno savijeni prionski proteini izravno interagiraju s normalnim prionskim proteinima kako bi preuredili njihovu strukturu ili da nepoznati proteini prisutni u tijelu uzrokuju pogrešno savijanje normalnih prionskih proteina. Kada pogrešno savijeni prionski proteini nastave pretvarati normalne prionske proteine i nakupljaju se u tijelu krave, razvija se BSE.
BSE se prvenstveno prenosi konzumacijom tjelesnih tekućina ili mesa zaražene stoke. Važno je napomenuti da, budući da visoke temperature ne uništavaju nepravilno savijene prionske proteine, konzumiranje mesa krave zaražene BSE-om može dovesti do varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) kod ljudi.
Nakon što krivo savijeni prionski protein uđe u ljudsko tijelo, mijenja normalne prionske proteine, što može uzrokovati fatalne neurološke bolesti.
Povijest prionskih bolesti i širenje bolesti ludih krava
Bolest ludih krava pojavila se u velikim razmjerima u Ujedinjenom Kraljevstvu 1980-ih, a temeljni uzrok bila je upotreba zaraženih ovčjih leševa kao hrane za stoku. U to vrijeme, ovčji leševi korišteni su kao hrana za stoku kako bi se povećala učinkovitost mesne industrije, a tijekom tog procesa, prionska bolest nazvana skrapi, koja se pojavila kod ovaca, prenesena je na goveda. Goveda koja su konzumirala leševe ovaca zaraženih skrapijem zarazila su se BSE-om, a kako su se leševi tih goveda zatim hranili drugom stokom, BSE se brzo proširio.
Kao takve, prionske bolesti mogu se širiti s jedne životinjske vrste na drugu; zapravo, zabilježeni su slučajevi prijenosa BSE-a s goveda na ljude. Ovaj prijenos nije samo problem između goveda i ljudi; izazvao je značajnu globalnu zabrinutost u vezi s konzumacijom mesa i metodama proizvodnje hrane.
Rješenja i buduća istraživanja
Do danas ne postoji poznati lijek za prionske bolesti, uključujući bolest ludih krava. Razvoj liječenja izuzetno je težak bez potpunog razumijevanja kako nepravilno savijeni prionski protein mijenja normalne proteine. Međutim, znanstvenici nastavljaju svoja istraživanja prionskih proteina i moguće je da će se u budućnosti razviti metode za sprječavanje ili liječenje ovih bolesti.
Budući da je izbijanje bolesti ludih krava nastalo u industrijskom okruženju, ljudska odgovornost je značajna. Stoga primjena strožih standarda u proizvodnji i upravljanju stočnom hranom te uspostavljanje preventivnih mjera protiv prionskih bolesti ostaju ključni zadaci.
