Tässä blogikirjoituksessa tarkastelemme yksityiskohtaisesti, miten prioniproteiinit aiheuttavat hullun lehmän tautia ja miten se leviää ihmisiin.
Miten hullun lehmän tauti tarttuu?
Vuonna 2008 Korean ja Yhdysvaltojen välisen vapaakauppasopimuksen osana käydyissä naudanlihan kauppaneuvotteluissa päästiin sopimukseen naudanlihan täyden tuonnin sallimisesta. Laajan yleisön vastustuksen vuoksi neuvottelut kuitenkin lopulta johtivat rajoitettuun tuontiin. Yleisön suurimmat huolenaiheet olivat, että "hullun lehmän tautiin sairastuneita lehmiä voitaisiin tuoda Koreaan" ja että "tartunnan saaneiden lehmien lihan syöminen voisi johtaa tartuntaan ihmisiin". Toisin sanoen oltiin huolissaan siitä, että jos rajoittamaton naudanlihan tuonti sallittaisiin, ihmiset voisivat saada hullun lehmän taudin syömällä naudanlihaa. Näiden huolien keskellä hullun lehmän tautiin perehtymättömien keskuudessa levisi erilaisia perusteettomia huhuja, kuten väite, että se voisi tarttua ilmateitse. Mitkä sitten ovat hullun lehmän taudin syyt ja tartuntamekanismit?
Hullun lehmän taudin syy: Prioniproteiinit
Hullun lehmän taudin suora aiheuttaja on proteiinipitoinen tarttuva hiukkanen, prioni. Prioniproteiinit ovat ainutlaatuisia siinä mielessä, että ne voivat siirtyä ilman DNA:ta tai RNA:ta, ja tämä on keskeinen tekijä hullun lehmän taudin puhkeamisen selittämisessä. Kun ihmisten tai eläinten kehossa esiintyvät normaalit prioniproteiinit laskostuvat väärin ja muuttuvat väärin laskostuneiksi prioniproteiineiksi, syntyy sairauksia, kuten hullun lehmän tautia.
Proteiineja muodostuu, kun aminohapot sitoutuvat yhteen muodostaen laskostuneen rakenteen, joka voidaan luokitella kierteiseksi alfa-kierrerakenteeksi tai viuhkamaiseksi beeta-levyrakenteeksi. Yleensä normaaleilla prioniproteiineilla on alfa-kierrerakenne, joka on vakaa ja toimiva tila. Väärin laskostuneissa prioniproteiineissa osa alfa-kierrerakenteesta on kuitenkin muuttunut, jolloin siitä tulee beeta-levyrakenne. Proteaasit eivät hajoa helposti tätä väärin laskostunutta rakennetta, ja se kertyy, mikä lopulta häiritsee hermosolujen normaalia toimintaa.
Amyloidi- ja väärin laskostuneet prioniproteiinit
Amyloidi-niminen aine on ratkaisevassa roolissa prosessissa, jossa nämä väärin laskostuneet prioniproteiinit kerääntyvät. Amyloidi muodostuu, kun epänormaalisti laskostuneet beeta-levyrakenteet sitoutuvat muihin proteiineihin, mikä on yleinen ilmiö useissa hermostoa rappeuttavissa sairauksissa. Amyloidia esiintyy esimerkiksi Alzheimerin taudissa, Parkinsonin taudissa ja hullun lehmän taudissa; kertyessään tämä aine häiritsee hermosolujen normaalia toimintaa ja aiheuttaa lopulta sairauksia.
Hullun lehmän taudissa väärin laskostuneet prioniproteiinit kerääntyvät naudan keskushermostoon, jolloin aivot täyttyvät amyloidilla, mikä johtaa normaalin aivotoiminnan menetykseen. Tämä prosessi lopulta laukaisee hullun lehmän taudin, jolloin naudat käyttäytyvät epänormaalisti tai kuolevat neurologisiin ongelmiin.
Hullun lehmän taudin tartuntareitit
Tarkkaa mekanismia, jolla väärin laskostuneet prioniproteiinit infektoivat normaaleja prioniproteiineja, ei ole vielä täysin selvitetty. Johtavat hypoteesit kuitenkin viittaavat siihen, että väärin laskostuneet prioniproteiinit ovat suorassa vuorovaikutuksessa normaalien prioniproteiinien kanssa ja järjestävät niiden rakenteen uudelleen, tai että kehossa olevat tuntemattomat proteiinit aiheuttavat normaalien prioniproteiinien laskostumisen väärin. Kun väärin laskostuneet prioniproteiinit jatkavat normaalien prioniproteiinien muuntamista ja kerääntyvät lehmän elimistöön, kehittyy BSE.
BSE tarttuu pääasiassa tartunnan saaneen naudan ruumiinnesteiden tai lihan nauttimisen kautta. On tärkeää huomata, että koska väärin laskostuneet prioniproteiinit eivät tuhoudu korkeissa lämpötiloissa, BSE-tartunnan saaneen lehmän lihan nauttiminen voi johtaa ihmisillä Creutzfeldt-Jakobin taudin varianttiin (vCJD).
Kun väärin laskostunut prioniproteiini pääsee ihmiskehoon, se muuttaa normaaleja prioniproteiineja, mikä voi aiheuttaa kuolemaan johtavia neurologisia sairauksia.
Prionitautien historia ja hullun lehmän taudin leviäminen
Hullun lehmän tauti esiintyi laajalti Yhdistyneessä kuningaskunnassa 1980-luvulla, ja sen taustalla oli tartunnan saaneiden lampaiden ruhojen käyttö karjanrehuna. Tuolloin lampaiden ruhoja käytettiin karjanrehuna lihateollisuuden tehokkuuden lisäämiseksi, ja tämän prosessin aikana lampailla esiintynyt prionitauti nimeltä scrapie levisi naudoihin. Naudat, jotka söivät scrapie-tartunnan saaneiden lampaiden ruhoja, sairastuivat BSE-tautiin, ja kun näiden nautojen ruhoja syötettiin sitten muille naudoille, BSE levisi nopeasti.
Prionitaudit voivat levitä eläinlajista toiseen; itse asiassa on raportoitu tapauksia, joissa BSE on tarttunut naudoista ihmisiin. Tämä tartunta ei ole pelkästään nautojen ja ihmisten välinen ongelma; se on herättänyt merkittävää maailmanlaajuista huolta lihankulutuksesta ja rehuntuotantomenetelmistä.
Ratkaisut ja tulevaisuuden tutkimus
Tähän mennessä ei ole tunnettua parannuskeinoa prionisairauksiin, mukaan lukien hullun lehmän tautiin. Hoidon kehittäminen on erittäin vaikeaa ilman täydellistä ymmärrystä siitä, miten väärin laskostunut prioniproteiini muuttaa normaaleja proteiineja. Tutkijat kuitenkin jatkavat prioniproteiinien tutkimustaan, ja on mahdollista, että tulevaisuudessa kehitetään menetelmiä näiden sairauksien ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi.
Koska hullun lehmän taudin puhkeaminen sai alkunsa teollisuudessa, ihmisen vastuu on merkittävä. Siksi tiukempien standardien soveltaminen eläinten rehun tuotantoon ja hallintaan sekä ennaltaehkäisevien toimenpiteiden käyttöönotto prionitauteja vastaan ovat edelleen kriittisiä tehtäviä.
