I dette blogindlæg vil vi se nærmere på, hvordan prionproteiner forårsager kogalskab, og hvordan den spreder sig til mennesker.
Hvordan overføres kogalskaben?
I 2008, under handelsforhandlinger om oksekød som en del af frihandelsaftalen mellem Korea og USA, blev der indgået en aftale om at tillade fuld import af oksekød. På grund af udbredt offentlig modstand resulterede forhandlingerne dog i sidste ende i en aftale om begrænset import. De største bekymringer blandt offentligheden var, at "køer inficeret med kogalskab kunne importeres til Korea", og at "indtagelse af kød fra inficerede køer kunne føre til smitte til mennesker". Med andre ord var der angst for, at hvis ubegrænset import af oksekød blev tilladt, kunne folk blive smittet med kogalskab hos mennesker ved at spise oksekød. Midt i disse bekymringer spredtes forskellige grundløse rygter blandt dem, der ikke var bekendte med kogalskab, såsom påstanden om, at den kunne overføres gennem luften. Så hvad er årsagerne til og smittemekanismerne for kogalskab?
Årsagen til kogalskab: Prionproteiner
Den direkte årsag til kogalskab er en proteinholdig, infektiøs partikel kaldet et prion. Prionproteiner er unikke, idet de kan overføres uden DNA eller RNA, og dette er en nøglefaktor i forklaringen på kogalskabs opståen. Når normale prionproteiner, der findes i menneskers eller dyrs kroppe, bliver misfoldede og omdannet til misfoldede prionproteiner, opstår sygdomme som kogalskab.
Proteiner dannes, når aminosyrer binder sig sammen og skaber en foldet struktur, som kan klassificeres som en spiralformet alfa-helixstruktur eller en viftelignende beta-sheet-struktur. Generelt har normale prionproteiner en alfa-helixstruktur, som er en stabil og funktionel tilstand. I fejlfoldede prionproteiner ændres dog en del af alfa-helixstrukturen, hvilket omdanner den til en beta-sheet-struktur. Denne fejlfoldede struktur nedbrydes ikke let af proteaser og akkumuleres, hvilket i sidste ende forstyrrer nervecellernes normale funktion.
Amyloid og misfoldede prionproteiner
Et stof kaldet amyloid spiller en afgørende rolle i den proces, hvorved disse fejlfoldede prionproteiner akkumuleres. Amyloid dannes, når unormalt foldede beta-sheet-strukturer binder sig til andre proteiner, et fænomen, der er almindeligt for forskellige neurodegenerative sygdomme. For eksempel findes amyloid i Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom og kogalskab; når dette stof akkumuleres, forstyrrer det nervecellernes normale funktion og forårsager i sidste ende sygdom.
Ved kogalskab ophobes fejlfoldede prionproteiner i kvægets centralnervesystem, hvilket fører til tab af normal hjernefunktion. Denne proces udløser i sidste ende kogalskab, hvilket får kvæget til at udvise unormal adfærd eller dø af neurologiske problemer.
Smitteveje for kogalskab
Den præcise mekanisme, hvorved fejlfoldede prionproteiner inficerer normale prionproteiner, er endnu ikke fuldt ud klarlagt. Imidlertid tyder førende hypoteser på, at fejlfoldede prionproteiner interagerer direkte med normale prionproteiner for at omarrangere deres struktur, eller at ukendte proteiner, der findes i kroppen, forårsager, at normale prionproteiner fejlfolder. Når fejlfoldede prionproteiner fortsætter med at omdanne normale prionproteiner og ophobes i en kos krop, udvikles BSE.
BSE overføres primært gennem indtagelse af kropsvæsker eller kød fra inficeret kvæg. Det er vigtigt at bemærke, at da fejlfoldede prionproteiner ikke ødelægges af høje temperaturer, kan indtagelse af kød fra en ko, der er inficeret med BSE, føre til variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD) hos mennesker.
Når det fejlfoldede prionprotein kommer ind i menneskekroppen, ændrer det normale prionproteiner, hvilket kan forårsage dødelige neurologiske sygdomme.
Historien om prionsygdomme og spredningen af kogalskab
Kogalskab forekom i stor skala i Storbritannien i 1980'erne, og den underliggende årsag var brugen af inficerede fårekroppe som kvægfoder. På det tidspunkt blev fårekroppe brugt som kvægfoder for at øge effektiviteten i kødindustrien, og under denne proces blev en prionsygdom kaldet scrapie, som var forekommet hos får, overført til kvæg. Kvæg, der spiste kroppe af får, der var inficeret med scrapie, fik BSE, og da kroppene af disse kvæg derefter blev fodret til andre kvæg, spredte BSE sig hurtigt.
Prionsygdomme kan derfor spredes fra en dyreart til en anden; faktisk er der rapporteret tilfælde af BSE overført fra kvæg til mennesker. Denne smitte er ikke blot et problem mellem kvæg og mennesker; den har givet anledning til betydelig global bekymring vedrørende kødforbrug og foderproduktionsmetoder.
Løsninger og fremtidsforskning
Der findes til dato ingen kendt kur mod prionsygdomme, herunder kogalskab. Det er ekstremt vanskeligt at udvikle en behandling uden en fuld forståelse af, hvordan det fejlfoldede prionprotein ændrer normale proteiner. Forskere fortsætter dog deres forskning i prionproteiner, og det er muligt, at der i fremtiden kan udvikles metoder til at forebygge eller behandle disse sygdomme.
Da udbruddet af kogalskab opstod i et industrielt miljø, er menneskeligt ansvar betydeligt. Derfor er det fortsat afgørende at anvende strengere standarder for produktion og håndtering af dyrefoder og etablere forebyggende foranstaltninger mod prionsygdomme.
