V tomto blogovém příspěvku se podrobně podíváme na to, jak prionové proteiny způsobují nemoc šílených krav a jak se šíří na člověka.
Jak se přenáší nemoc šílených krav?
V roce 2008, během obchodních jednání o hovězím mase v rámci dohody o volném obchodu mezi Koreou a USA, bylo dosaženo dohody o povolení plného dovozu hovězího masa; avšak kvůli širokému odporu veřejnosti jednání nakonec vyústila v dohodu o omezeném dovozu. Hlavní obavy veřejnosti byly, že „krávy nakažené chorobou šílených krav by mohly být do Koreje dováženy“ a že „konzumace masa z nakažených krav by mohla vést k přenosu na člověka“. Jinými slovy, existovaly obavy, že pokud by byl povolen neomezený dovoz hovězího masa, lidé by se mohli nakazit lidskou chorobou šílených krav konzumací hovězího masa. Uprostřed těchto obav se mezi těmi, kteří s nemocí šílených krav nejsou obeznámeni, šířily různé nepodložené zvěsti, například tvrzení, že by se mohla přenášet vzduchem. Jaké jsou tedy příčiny a mechanismy přenosu nemoci šílených krav?
Příčina choroby šílených krav: Prionové proteiny
Přímou příčinou nemoci šílených krav je proteinová infekční částice zvaná prion. Prionové proteiny jsou unikátní v tom, že se mohou přenášet bez DNA nebo RNA, což je klíčový faktor pro vysvětlení vzniku nemoci šílených krav. Když se normální prionové proteiny nacházející se v tělech lidí nebo zvířat deformují a přemění se na deformovaně složené prionové proteiny, dochází k onemocněním, jako je nemoc šílených krav.
Proteiny vznikají, když se aminokyseliny vážou a vytvářejí složenou strukturu, kterou lze rozdělit na spirálovou alfa-helixovou strukturu nebo vějířovitou beta-skládanou strukturu. Normální prionové proteiny mají obecně strukturu alfa-helixu, což je stabilní a funkční stav. U chybně složených prionových proteinů je však část struktury alfa-helixu pozměněna a transformuje se na beta-skládanou strukturu. Tato chybně složená struktura se proteázami snadno nerozkládá a hromadí se, což nakonec narušuje normální funkci nervových buněk.
Amyloid a špatně složené prionové proteiny
Látka zvaná amyloid hraje klíčovou roli v procesu, kterým se tyto špatně složené prionové proteiny hromadí. Amyloid vzniká, když se abnormálně složené beta-skládané struktury vážou na jiné proteiny, což je jev společný pro různá neurodegenerativní onemocnění. Amyloid se například nachází u Alzheimerovy choroby, Parkinsonovy choroby a choroby šílených krav; když se tato látka hromadí, narušuje normální funkci nervových buněk a nakonec způsobuje onemocnění.
U choroby šílených krav, kdy se v centrálním nervovém systému skotu hromadí špatně složené prionové proteiny, se mozek zaplní amyloidem, což vede ke ztrátě normální mozkové funkce. Tento proces nakonec spouští chorobu šílených krav, která způsobuje, že dobytek vykazuje abnormální chování nebo umírá na neurologické problémy.
Přenosové cesty choroby šílených krav
Přesný mechanismus, kterým špatně složené prionové proteiny infikují normální prionové proteiny, nebyl dosud plně objasněn. Hlavní hypotézy však naznačují, že špatně složené prionové proteiny přímo interagují s normálními prionovými proteiny a mění jejich strukturu, nebo že neznámé proteiny přítomné v těle způsobují špatné složení normálních prionových proteinů. Když špatně složené prionové proteiny pokračují v přeměně normálních prionových proteinů a hromadí se v těle krávy, vyvine se BSE.
BSE se přenáší primárně konzumací tělních tekutin nebo masa nakaženého skotu. Je důležité si uvědomit, že vzhledem k tomu, že špatně složené prionové proteiny nejsou ničeny vysokými teplotami, může konzumace masa z krávy nakažené BSE vést u lidí k variantě Creutzfeldtovy-Jakobovy choroby (vCJD).
Jakmile se špatně složený prionový protein dostane do lidského těla, změní normální prionové proteiny, což může způsobit smrtelná neurologická onemocnění.
Historie prionových onemocnění a šíření choroby šílených krav
V 80. letech 20. století se ve Spojeném království ve velkém měřítku vyskytla nemoc šílených krav a její základní příčinou bylo používání nakažených ovčích těl jako krmiva pro dobytek. V té době se ovčí těla používala jako krmivo pro dobytek ke zvýšení efektivity masného průmyslu a během tohoto procesu se na dobytek přeneslo prionové onemocnění zvané klusavka, které se vyskytlo u ovcí. Dobytek, který konzumoval těla ovcí nakažených klusavkou, se nakazil BSE a jelikož byla těla těchto zvířat následně krmena jiným dobytkem, BSE se rychle šířila.
Prionová onemocnění se tak mohou šířit z jednoho zvířecího druhu na druhý; ve skutečnosti byly hlášeny případy přenosu BSE z skotu na člověka. Tento přenos není pouze problémem mezi skotem a lidmi; vyvolal značné globální obavy ohledně spotřeby masa a metod výroby krmiv.
Řešení a budoucí výzkum
Dosud neexistuje žádný známý lék na prionová onemocnění, včetně nemoci šílených krav. Vývoj léčby je extrémně obtížný bez úplného pochopení toho, jak špatně složený prionový protein mění normální proteiny. Vědci však pokračují ve svém výzkumu prionových proteinů a je možné, že v budoucnu budou vyvinuty metody prevence nebo léčby těchto onemocnění.
Vzhledem k tomu, že epidemie šílených krav vznikla v průmyslovém prostředí, je lidská odpovědnost významná. Proto zůstává uplatňování přísnějších standardů pro výrobu a hospodaření s krmivy pro zvířata a zavádění preventivních opatření proti prionovým onemocněním klíčovým úkolem.
